ESB Vache folle et santé humaine : une menace, des incertitudes

AFP

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), maladie de la vache folle ou ESB, et son équivalent humain, le nouveau variant de la MCJ (nvMCJ), appartiennent à une famille de maladies neurodégénératives toutes mortelles, appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST).

La maladie de la vache folle et le nouveau variant de la MCJ demeurent une source d'inquiétudes en matière de santé, mais la menace comporte encore trop d'inconnues pour que l'on puisse en mesurer l'ampleur. La forme humaine de la maladie de la vache folle est à nouveau évoquée alors que la commission d'instruction de la Cour de justice de la République (CJR) va enquêter sur quatre anciens ministres de l'Agriculture, à la suite de plaintes de familles de victimes.
Alors qu'une épidémie massive et sans précédent d'ESB (encéphalopathie spongiforme bovine) ravageait le cheptel britannique, le gouvernement britannique reconnaissait pour la première fois, le 13 mars 1996, l'existence d'un "lien" possible entre la maladie bovine et l'apparition de cas d'une nouvelle forme d'une maladie humaine connue, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), du nom des deux neurologues qui l'ont décrite presque simultanément en 1920 et 1921.
Toutes les encéphalopathies spongiformes donnent au cerveau une allure d'éponge (spongiose) et sont marquées par la présence d'une forme anormale d'une protéine dénommée prion. Les spécialistes sont certains d'avoir affaire à une maladie qui a franchi les barrières séparant les espèces, avec la quasi-certitude que sa transmission s'est faite via la chaîne alimentaire.
L'ampleur du passage de la maladie bovine à l'homme demeure inconnue, en raison d'incertitudes portant en particulier sur la durée de l'incubation du nouveau variant. Cependant, toutes les estimations reposent sur l'hypothèse que seuls les individus présentant une particularité génétique (40% de la population) sont susceptibles de développer la maladie. Mais cette hypothèse pourrait se révéler fausse à l'usage, selon les experts. Il n'existe ni vaccin ni traitement contre la forme humaine de l'ESB.
A ce jour, six personnes (4 hommes et 2 femmes) sont mortes en France du nouveau variant de la MCJ en France : 1 en 1996, 1 en 2000, 1 en 2001 et 3 en 2002. Quatre personnes résidaient en Ile-de-France et deux en province, selon le dernier bilan officiel en date du 4 octobre 2003. Le Royaume-Uni comptait, au 6 octobre 2003, 143 cas certains ou probables du variant de la MCJ, dont 137 décès enregistrés.



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